《人间世》第二季已经播出，

在第4集《命运交响曲》中，

提到了一种罕见的内分泌疾病——

库欣综合征。

即使诊断、手术都获得成功，

也才是攻克了第一关，

若是没有科学的管理、坚强的意志，

患者依然有可能“闯关失败”。


1912年，

哈维·库欣报道了首例“库欣综合征”，

到1922年，共记录了10例该类患者。

事实上，2014年的一项研究证实，

库欣综合征发病率为：5-6例/百万人，

因此，这是一类实实在在的罕见病。


◎哈维·库欣

库欣综合征，

指7种不同发病机制的肿瘤性疾病组合，

其中大多数是由垂体肿瘤导致。

这就意味着，

只有在明确、可靠的诊断之后，

患者的手术治疗才能展开——

毕其功于一役。

但是其诊断并非易事，

即便有了现代如此先进的技术条件，

仍有超过一半的患者，

在手术前是无法“看”到肿瘤的。


内分泌学是研究激素的一门科学，

激素是机体维持稳态的体液调节因素，

人体内的激素水平一直在变化之中，

即在不同状态下有相应的升高或降低，

库欣综合征就与人体一种激素异常有关。



人体内的“糖皮质激素”叫做皮质醇，

而内源性的皮质醇增多，

就是导致库欣综合征的直接原因。

长期皮质醇增多会导致严重血管病变，

包括高血压、糖尿病、骨质疏松、

凝血功能障碍以及感染等等。

若是不经治疗，

库欣综合征患者仅有一半可以活过5年。



但是，皮质醇又是生命必须的激素，

极低水平的皮质醇会直接导致死亡——

如果机体完全没有皮质醇，

在应激状态下将活不过8小时。


库欣综合征十分罕见，

且发病机制各有不同，

这都给准确诊断带来了很大困难。

但在内分泌科以及神经外科医生的眼中，

这才是真正困难的开始。



更令人难以接受的是，

患者的手术越是成功，

皮质醇水平越会降到极危险的低水平。

如果没有达到这种危险状态，

反而说明手术没有完全切除肿瘤。



即使患者安全度过术后危险的第一个月，

他也将面临更加痛苦的恢复过程——

乏力、胃口不好、恶心、呕吐、蜕皮、

脱发以及全身骨痛，

这些症状会依次出现、

逐渐加重，再慢慢缓解，逐渐消退。


目前，全球多数中心库欣病的临床诊治，

患者平均缓解率为80-85%。

瑞金医院库欣病的手术成功率，

已经连续5年在91%以上。

这